Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

• классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия,
• аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц,
• синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии,
• атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

• острая – 7-14 суток,
• подострая – 15-28 суток,
• хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• сложное протекание инфекционных заболеваний,
• поражение верхних дыхательных путей,
• мононуклеоз инфекционного характера,
• осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации,
• ВИЧ-инфекция,
• черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека,
• генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста,
• инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета,
2. Дыхательная недостаточность,
3. Малоподвижность суставов,
4. Периферический паралич,
5. Проблемы адаптации в социуме,
6. Затруднение жизнедеятельности,
7. Инвалидизация,
8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (&gt, 45 мг/дл), без плеоцитоза (&lt,10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.[3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

• при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов, малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

• моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов, анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
• сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
• поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
• при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация

Реабилитация пациента, перенесшего синдром Гийена Барре – неотъемлемая часть любого курса лечения, ведь человеку нужно учиться  обслуживать себя: держать ложку, одеваться, ходить. Для успешного восстановления активности врачи назначают курсы массажа, растираний, гирудотерапии, лечебные ванны, аппликации воском, процедуры с озокеритом. А еще пациентам рекомендуют пройти занятия лечебной физкультурой и соблюдать диету.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз для жизни

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.